Powody stosowania terapii hormonem wzrostu w PWS

Strona główna » O chorobie » Powody stosowania terapii hormonem wzrostu w PWS

Wielu autor├│w wskazuje na niedob├│r wydzielania hormonu wzrostu (GH) u pacjent├│w z PWS po podaniu test├│w stymuluj─ůcych jego wydzielanie. Znane s─ů wyniki ponad 15 program├│w badawczych w tym zakresie, kt├│rymi obj─Öto 300 dzieci z PWS. W zale┼╝no┼Ťci od zastosowanego testu u 40-100% pacjent├│w stwierdzono niedob├│r GH. [Carrel at al.1999, Costeff et al. 1990, Eiholzer et al. 1998a, Fesseler & Bierich 1983, Grugni et al. 1998, Grosso et al. 1998].

U zdrowych dzieci z oty┼éo┼Ťci─ů prost─ů r├│wnie┼╝ stwierdza si─Ö obni┼╝ony poziom GH podczas test├│w stymuluj─ůcych jego sekrecj─Ö. Szczeg├│┼éowe por├│wnanie obu przypadk├│w wskazuje jednak na zasadnicze r├│┼╝nice kliniczne w obrazie obu populacji. Wynika z nich jednoznacznie, ┼╝e w przypadku PWS niedob├│r GH nie pojawia si─Ö jako nast─Öpstwo oty┼éo┼Ťci.

Po pierwsze, wi─Ökszo┼Ť─ç dzieci z oty┼éo┼Ťci─ů prost─ů, przeciwnie ni┼╝ dzieci z PWS, osi─ůga wzrost wy┼╝szy od oczekiwanego dla danego wieku, a nadmiarowi tkanki t┼éuszczowej towarzyszy jednoczesny wzrost bezwzgl─Ödnej bezt┼éuszczowej masy cia┼éa oraz zaawansowany wiek kostny [Vanderschueren-Lodeweycks 1993, Vignolo et al. 1988]. W przypadku PWS wzrost oty┼éo┼Ťci skorelowany jest z post─Öpuj─ůcym ubytkiem masy mi─Ö┼Ťniowej, znacz─ůco spowolnionym wzrastaniem, skr├│con─ů sylwetk─ů, niedostatecznym stopniem zmineralizowania ko┼Ťci, i, cz─Östokro─ç, obni┼╝onym wiekiem kostnym [Holm et al. 1993, Wollmann et al. 1998].

Po drugie, w przypadku dzieci zdrowych z oty┼éo┼Ťci─ů prost─ů, wydzielanie GH w odpowiedzi na stymulacj─Ö GHRH jest wzmocnione jednoczesnym podaniem inhibitora cholinesterazy takich jak pyridostymina [Beccaria et al. 1996, Grugni et al. 1998]. Zale┼╝no┼Ť─ç taka nie wyst─Öpuje u znakomitej wi─Ökszo┼Ťci pacjent├│w z PWS, u kt├│rych po jednoczesnym podaniu obu substancji nadal stwierdza si─Ö obni┼╝on─ů odpowied┼║ GH, co sugeruje rzeczywisty deficyt GH [Beccaria et al.1996].

Po trzecie, tak u dzieci z niedoborem GH, jak i u niemal┼╝e wszystkich dzieci z PWS, obni┼╝ony jest poziom IGF-I w surowicy krwi. U zdrowych, oty┼éych dzieci poziom ten znajduje si─Ö w granicach normy, lub te┼╝ jest nieznacznie podwy┼╝szony. Co wi─Öcej, badania wykaza┼éy, i┼╝ w przypadku tej ostatniej populacji poziom IGF-I jest skorelowany z BMI [Park et al. 1999, Bideci et al. 1997]. Podobnego zwi─ůzku brak w przypadku dzieci z PWS, u kt├│rych niski poziom IGF-I oraz GH nie ogranicza si─Ö do drastycznie oty┼éych, lecz mo┼╝na go stwierdzi─ç u pacjent├│w z normaln─ů wag─ů [Corrias et al. 2000].

Wreszcie, u dzieci z PWS, i to zar├│wno cierpi─ůcych na niedowag─Ö jak i tych z nadwag─ů, stwierdzono niski poziom insuliny, co zn├│w przywodzi na my┼Ťl klasyczn─ů posta─ç niedoboru hormonu wzrostu. [Salomon et al. 1994, Eiholzer 2001].

Podsumowuj─ůc, wyniki bada┼ä wskazuj─ů jednoznacznie, i┼╝ niedob├│r hormonu wzrostu jest cech─ů populacyjn─ů PWS, cho─ç poszczeg├│lni pacjenci mog─ů go wykazywa─ç w r├│┼╝nym stopniu. Po┼Ťwiadczona licznymi publikacjami pozytywna odpowied┼║ na GHT u pacjent├│w z PWS przyczyni┼éa si─Ö do zrewidowania wcze┼Ťniejszych kryteri├│w kwalifikuj─ůcych do rozpocz─Öcia tej┼╝e terapii. W ┼Ťwietle powy┼╝szych bada┼ä uznaje si─Ö, ┼╝e stosowanie kryteri├│w biochemicznych w przypadku PWS nie jest konieczne. Obecnie, w przypadku PWS, za podstaw─Ö przyjmuje si─Ö parametry auksologiczne. [Rosenfeld et al. 1995, Eiholzer 2001]

Masz w rodzinie osob─Ö
z zespołem Pradera-Williego?

Skontaktuj si─Ö z nami aby otrzyma─ç informacj─Ö lub pomoc!